Monografia apresentada ao Departamento de fisioterapia da Faculdade Presidente Antônio Carlos como requisito parcial para obtenção do título de Fisioterapeuta.

Trabalho realizado por: CRISTIANE GUERRA MAFRA - CRISTIANE MACHADO - JONAS FERNANDO PADILHA - MICHELLY DOS SANTOS MATOS - RODRIGO CÉSAR CARDOSO.

Orientadora: Clarissa Cardoso dos Santos, Ms.

Agradecimentos

Agradecemos primeiramente a Deus, pela presença constante em nossas vidas, às nossas famílias que nos deram todas as condições necessárias para que este trabalho fosse realizado.

Em especial a orientadora Clarissa Cardoso dos Santos – Ms pela paciência, conhecimento e por nos guiar nessa jornada. Muitíssimo obrigado!

Por fim agradecemos todos os colegas de sala e professores que participaram da nossa luta pelos nossos sonhos.Obrigado a todos!

Resumo

A ELA é uma doença neurodegenerativa, rara e complexa, que vem sendo estudada desde o século dezenove. É também conhecida como Doença do Neurônio motor, Doença de Charcot ou Lou Gehring. Na ELA os NMS e os NMI são afetados, diminuindo gradualmente sua função, o que leva a diminuição dos movimentos dos indivíduos, que evoluem com fraqueza muscular progressiva e generalizada. Ela pode ser de origem esporádica, hereditária e Ilha Mariana. O objetivo da presente revisão é reunir as informações existentes na literatura científica, sobre efeitos maléficos e benéficos do fortalecimento muscular e condicionamento físico em indivíduos com ELA. Os resultados deste estudo sobre exercício em indivíduos com ELA, apresentam limitações metodológicas importantes que comprometem a sua confiabilidade. Portanto o condicionamento físico trás benefícios para melhora da qualidade de vida e funcionalidade desses indivíduos, apesar de não conseguir reduzir a velocidade da progressão da doença.

Palavras-chaves: ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica), endurance, condicionamento, cause, strenght, fortalecimento, gait, marcha, quality of life, qualidade de vida, motor disorders, alterações motoras, physical rehabilitation in ALS, reabilitação física em ELA.

Lista de abreviaturas

ADM Amplitude de movimento

ATP Adenosina trifosfato

AVD´s Atividade de vida diária

Ca++ Cálcio

CV Capacidade vital

CIF Classificação Internacional de Funcionalidade

CU Cobre

DNM Doença do neurônio Motor

ELA Esclerose Lateral Amiotrófica

EMG Eletromiografia

FDA Foood and Drung Administration

NAD nicotinamida adenina dinucleotideo

NADPH nicotinamide adenine dinucleotide phosphate-oxidase

NM Neurônio motor

MMII Membros inferiores

MMSS Membros superiores

NMI Neurônio Motor Inferior

NMS Neurônio Motor Superior

Pe máx Pressão Expiratória Máxima

Pi máx Pressão Inspiratória Máxima

SNC Sistema Nervoso Central

SODI Superóxido Dismutase Tipo 1

SON Sintase de óxido nítrico

GSH enzima glutathione

ZN Zinco

Sumário

1 Introdução

1.1- Histórico

1.2- Definição

1.3- Incidência e prevalência

1.4- Fisiopatologia

1.5- Diagnóstico

1.6- Classificação Internacional de Funcionalidade

2- Revisão da Literatura

3- Objetivo

3.1 Objetivo geral

3.2 Objetivo específico

4- Metodologia

5- Discussão

6- Conclusão

7- Referências Bibliográficas

1- Introdução

1.1- Histórico

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença rara e complexa, que vem sendo estudada desde o século dezenove. Em 1830, Sir Charles Bell, famoso anatomista e cirurgião britânico, encontrou indícios de um mal que causava paralisia dos membros e da língua sem saber ao certo o que era. Em 1848, um famoso clínico e autor de textos médicos, François Aran, descobriu uma síndrome que tinha como características franqueza muscular progressiva de origem neurológica. As características essenciais para o reconhecimento da ELA só foram descobertas em 1869 pelos franceses: Joffroy e Jean Martin Charcot, este, o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de células especificamente afetado pela doença dos neurônios motores. Brain e Walton, em 1939, consideraram que a doença do neurônio motor (DNM) e a ELA são sinônimos (Zinni et al., 2004).

1.2- Definição

A ELA é também conhecida como Doença do Neurônio Motor, doença de Charcot ou Lou Gehring, sendo uma patologia neurodegenetaviva, que afeta neurônios do corno anterior da medula e feixes piramidais, com isso atingindo os neurônios motores superiores (NMS) e os neurônios motores inferiores (NMI) que são responsáveis pelo controle dos movimentos voluntários. Os NMS e os NMI, ao diminuírem sua função gradualmente, levam a uma diminuição dos movimentos (Zinni et al., 2004; Julien, 2001; Talbot, 2002). Com isso os indivíduos evoluem com fraqueza muscular progressiva e generalizada, vindo ao óbito por insuficiência respiratória (Umphered, 2004). Embora não se conheça nenhuma cura para ELA, muito pode ser feito na forma de tratamento sintomático e paliativo preocupando-se com a melhora da qualidade de vida dos indivíduos (Trail, 2001).

Devido a uma atrofia progressiva dos músculos, a ELA parece ser uma doença muscular. Nessa doença, há o comprometimento da via piramidal, alterando a condução das informações pra a realização dos movimentos voluntários (Zinni et al., 2004). Esse comprometimento caracteriza-se por degeneração dos tratos córtico – espinhal (fibras nervosas descendentes do córtex motor ao corno anterior da medula espinhal) e córtico - bulbares (fibras nervosas descendentes do córtex motor ao bulbo no tronco encefálico) levando aos sintomas de NMS. As mudanças que ocorrem nos neurônios motores não são bem conhecidas. Sabe-se que histologicamente, há perda neuronal com degeneração dos astrócitos, que são células neurogliais presentes principalmente na substância branca do Sistema Nervoso Central (SNC). Essas células atuam retirando os íons e os resíduos do metabolismo do neurônio, tal como os íons sódio, glutamato, ácido aminoburítico esses responsáveis pelo papel de sustentação dos mesmos. Alguns neurônios parecem intactos, enquanto outros apresentam retração citoplasmática e nuclear não específica associada ao acúmulo de lipofucina que um pigmento marrom, constituído em forma de grãos, presente no interior de células de indivíduos em estado de senescência ou com alterações degenerativas (Leslie et al., 1999). 1.3- Incidência e prevalência Apesar das diferenças geográficas, climáticas, raciais e culturais a incidência da ELA tem uma distribuição uniforme no mundo (Turner et al., 2001). A população mundial tem uma incidência de 0,6 a 2,6 casos de ELA por 100 mil habitantes por ano e a taxa de prevalência é de 4 a 6 por 100 mil habitantes ( Turner et al., 2001; Zinne et al., 2004), sendo predominantemente no sexo masculino (1,5:1), principalmente entre 45 a 70 anos de idade (Zinni et al., 2004).

A média de início da doença é de 57 anos, com dois terço dos indivíduos estando entre 50 a 70 anos em estágios iniciais da doença (Umphered, 2004). Nos Estados Unidos, a média de início é de 55 anos, embora mesmos as crianças e jovens também a desenvolva. A prevalência da ELA é de 1 a 7 pessoas por 100 mil na população dos Estados Unidos (Hall, 2003; Rabim, 1999).

Da população diagnosticada, 50% sobreviverão três ou mais anos, 20% cinco ou mais anos e 10% mais de dez anos (Hall, 2003). A prevalência da ELA no norte da Itália é de 4,1 por 100 mil habitantes, a idade média de diagnóstico é de 63,8 anos e o tempo de sobrevida é, em média, de dois anos após o diagnóstico médico (Turner et al., 2001).

A ELA pode ser classificada em três tipos: esporádica, familiar e a Ilha Mariana. A esporádica acomete 90% a 95% dos indivíduos nos Estados Unidos, sendo acometidos indivíduos onde não há presença de nenhum fator que possa correlacioná-la com a doença previamente.

A familiar atinge 5% a 10% dos indivíduos, é rara, tem a presença de fatores genéticos e afeta indivíduos jovens em torno de 47 anos (Armon, 2005). Nos casos em que a ELA é considerada hereditária, com um padrão autossômico dominante relacionado ao cromossomo 21, 15% a 20% dos familiares possuem uma alteração genética em uma enzima, a superóxido dismutase tipo 1 (SOD 1) ( Zinni et al., 2004; Rosen et al.,1993).

O tipo da Ilha de Mariana é muito raro, descrito em Chamorro em indivíduos índios de Guam. 1.4- Fisiopatologia A fisiopatologia da ELA é complexa, mal compreendida e nenhum tratamento provou retardar a sua progressão. Os fatores que desencadeiam a morte dos neurônios motores (NM) não são bem conhecidos, mas o teste padrão autossômico na maioria das famílias afetadas sugere que o gene responsável pela doença é resultante de mutações ou produção de produtos tóxicos, que desencadeie o processo da doença. Um defeito genético na enzima responsável pelo metabolismo dos radicais livres, a SOD 1, localizada no cromossomo 21 ( Bruijn et al., 2004; Zinni et al., 2004).

Nos casos esporádicos de ELA , esse gene não se encontra comprometido, podendo haver influência do metabolismo de radicais livres. Entretanto, a sua causa ainda é desconhecida (Zinni et al., 2004).

A SOD 1 tem ação antioxidante, eliminando os radicais livres do organismo. Os radicais livres são moléculas altamente reativas e estáveis, que reagem com constituintes celulares produzindo oxidação e substâncias tóxicas. O SOD 1 tem a ação de transformar as moléculas de superóxido de oxigênio em peróxido de hidrogênio, livrando o organismo do superóxido de oxigênio e impedindo a destruição celular ( Bruijn et al., 2004; Zinne et al., 2004).

Na forma familiar, não se sabe ao certo a causa da doença mesmo acreditando em múltiplos fatores podem estar envolvidos, incluindo excitoxidade glutamatérgica, estresse oxidativo, degeneração mitocondrial, transporte de neurofilamentos neurodefectivos, intoxicações exógenas e infecções virais (Bruijn et al., 2004; Zinni et al., 2004). Os achados de linfócitos T e depósitos de IgG no complemento da medula espinhal, tem levado os pesquisadores a buscar mais evidências de um mecanismo auto-imune, associados a ELA e doenças auto-imunes (Zinni et al., 2004).

1.5- Diagnóstico

Os critérios de diagnóstico são baseados nos sintomas clínicos e neuropatológicos. A ELA esporádica segue os critérios de diagnóstico da EL Escorial World Federation of Neurology e proporcionam um conjunto de diretrizes, dividindo o corpo em quatro regiões: 1) bulbar (mandíbula, face, palato, laringe e língua); 2) cervical (pescoço, braço, mão e diafragma); 3) torácica (dorso e abdômen) e 4) lombosacra (dorso, abdômen, perna e pé).

O diagnóstico definitivo da ELA esporádica é feito quando existem sinais de comprometimento de NMS e NMI na região bulbar e em duas outras regiões raquimedulares ou em três regiões raquimedulares. Os indivíduos com sinais de alterações de NMS e NMI em duas regiões raquimedulares são classificados como tendo uma provável ELA esporádica.

E o diagnóstico de uma possível ELA dá-se como uma disfunção apenas em uma região ou se um indivíduo apresenta somente sinais do comprometimento de NMS em duas regiões ou, os sinais de comprometimento de NMI são rostrais aos sinais NMS.

A eletromiografia (EMG), a neuroimagem assim como os exames laboratoriais e clínicos exclui os distúrbios mais comuns relacionados a ELA esporádica (Bennett, 2001; Irano,1996).

1.6 – Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde e ELA:

A Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF-2003) vêm reforçando as observações de que “a funcionalidade e a incapacidade de uma pessoa são concebidos como uma interação dinâmica entre as condições de saúde (doenças, distúrbios, lesões, traumas etc.) e os fatores contextuais (ambientais e pessoais)”.

O indivíduo com determinada condição de saúde apresenta sinais e sintomas característicos que geram comprometimentos em relação a estruturas e funções, incapacidades em determinadas atividades e restrições no domínio da participação (CIF, 2003).

As primeiras alterações em indivíduos com ELA variam de acordo com a localização das lesões no SNC. As queixas iniciais mais freqüentes consistem em distúrbios da marcha, fraqueza muscular em membros, disartria e disfagia, bem como diminuição da massa muscular. A disartria e disfagia são decorrentes do comprometimento bulbar, afetando o XI e o XII par cranianos o que pode levar a riscos de broncoaspiração (Zinni et al., 2004).

Os sintomas clínicos são caracterizados por uma falência progressiva dos neurônios motores conduzindo a uma atrofia muscular, incapacidade funcional, paralisia e morte, usualmente por falência respiratória dentro de 2 a 5 anos em indivíduos não tratados (Louvel et al., 1997). Antes do aparecimento do quadro clínico característico de ELA, já pode ter ocorrido morte de aproximadamente 50% dos neurônios motores (Louvel et al., 1997).

O principal sintoma consiste em fraqueza muscular lentamente progressiva que pode ser observado primeiramente em uma das mãos e o indivíduo apresenta dificuldade em realizar movimentos delicados dos dedos e para segurar objetos. Após semanas ou meses a outra mão e o outro membro superior podem ser afetados. Ocorre ainda atrofia e fraqueza importante dos adutores, abdutores e extensores dos dedos, com os espaços interósseos dorsais escavados, levando à mão cadavérica ou esquelética. A debilidade atrófica pode acometer ainda músculos do pescoço, da língua, da faringe e da laringe (Fernandes, 2001).

A fadiga é um resultado previsível nos indivíduos com ELA que pode variar de um cansaço leve à exaustão extrema, podendo ser proveniente da fraqueza muscular e espasticidade. Freqüentemente, podem ocorrer sinais de cansaço incluindo lentidão dos movimentos do corpo e das respostas da fala, respostas curtas, volume mais baixo e tom monótono da voz, dispnéia, suspiros aumentados, anorexia, irritabilidade, ansiedade, cuidados reduzidos com as coisas que previamente eram importantes, deterioração na aparência e cuidados pessoais, alteração de memória, preferência aumentada por estar só e desinteresse pela tomada de decisão para os planos diários (Zinni et al., 2004). Assim, a fadiga constante é um dos principais fatores responsáveis pelas restrições dos indivíduos com ELA em relação às sua participação social e realização de atividades de vida diária (AVD´s).

Os fatores que agravam a fadiga são os físicos e os emocionais. Em relação aos fatores físicos, esses vão desde a existência de um ambiente doméstico de difícil acesso, que possua escadas e longas distâncias entre os quartos, até imobilidade, esforço excessivo, distúrbios do sono, dor, perda de peso excessiva, desnutrição protéica, debilidade respiratória, alterações de temperaturas, certos medicamentos (como tranqüilizantes, sedativos, analgésicos, anti-histamínicos, relaxantes musculares), álcool ou tabagismo. Os fatores emocionais seriam estresses, ansiedade, desesperança, luto, a falta de disponibilidade de pessoas quando necessita de ajuda, falta de recursos financeiros para satisfazer às necessidades ou para facilitar a vida (Zinni et al., 2004). Em casos mais raros, as manifestações da ELA podem iniciar pelo tronco cerebral (bulbo) causando primeiramente dificuldade na articulação das palavras (disartria), a língua fica emaciada e apresenta fasciculações, distúrbio da deglutição (disfagia), devido à fraqueza muscular.

Além dos sintomas apresentados, os indivíduos podem apresentar rigidez muscular, fasciculação, sinal de Hoffmann, sinal de Babinsk, câimbras musculares pela hipersensibilidade dos músculos desnervados, perda de peso pela atrofia generalizada e devido à disfagia, lentidão do movimento (devido ao comprometimento do sistema piramidal), liberação explosiva de riso ou choro e sudorese intensa devido ao comprometimento do sistema nervoso autônomo (Fernandes, 2001).

Devido às alterações destas estruturas e funções, podem ocorrer incapacidades em relação a determinadas atividades, tais como a marcha. As alterações da marcha mais freqüentes referem-se ao comprometimento atrófico muscular, pé em flexão plantar, braços pendentes ao lado do corpo e deambulação realizada de forma lenta e incoordenada (Zinni et al., 2004).

As funções vesical, intestinal e sexual, a faculdade intelectual, os órgãos do sentido e a sensibilidade só estarão comprometidos se estiverem associados a outras complicações ou patologias. As parestesias são raras e quando presentes são decorrentes de compressões nervosas posturais (Mendonça, 2005).

Tardiamente, os músculos respiratórios são afetados, aumentando assim o risco de complicação respiratória. O indivíduo poderá reter secreção e por causa disso apresentar infecção ou insuficiência pulmonar. A fraqueza dos músculos expiratórios compromete a eficácia da tosse, conduzindo a pneumonias por aspiração, atelectasias e hipóxia. A redução na capacidade vital (CV) é acompanhada pelo aumento do volume residual e posteriormente a pressão inspiratória máxima (Pi máx) e os volumes pulmonares apresentam-se afetados. A fraqueza progressiva dos músculos do tronco restringe a expansibilidade torácica e levam à escoliose grave. A retenção de CO2, quando associada à hipoxemia, tende a acelerar o curso da doença pelo maior desgaste dos músculos respiratórios, levando a uma insuficiência respiratória aguda (Cash, 2000; Fernandes, 2001).

A ELA pode ser classificada em três tipos de acordo com o grau de comprometimento do indivíduo. A primeira é a fase independente que se caracteriza por diminuição da velocidade dos movimentos e da força dos músculos mais afetados e conseqüente diminuição da habilidade para realizar movimentos muito delicados e precisos. Com isso, os indivíduos se adaptam para compensar as dificuldades impostas pelos músculos comprometidos (Zinni et al., 2004).

A segunda fase é a semidependente, quando o indivíduo começa a necessitar de ajuda externa para realizar algumas tarefas. Os instrumentos que podem auxiliar nessa fase são bengala e próteses (Zinni et al., 2004).

E a terceira fase, que é a dependente. Nessa fase, o indivíduo precisa de todo auxílio, paciência e carinho da família, já que ele não pode se manter sozinho. Freqüentemente necessitam de aparelhos para auxiliar a respiração, principalmente à noite, porque esses permitem que o indivíduo descanse do esforço de respirar e acorde mais disposto (Zinni et al., 2004).

2 – Revisão da Literatura:

Diversos mecanismos são responsáveis pela formação de radicais livres. As interrupções temporárias das bombas de ATP (adenosina trifosfato) dependentes de cálcio (Ca++) levam ao aumento das concentrações intracelulares de Ca++, o que durante o exercício pode ativar a via da xantina oxidase. Concentrações aumentadas de Ca++ intramuscular durante períodos de exercício de alta intensidade podem ativar as proteases dependentes de Ca++, as quais convertem a xantina desidrogenase em xantina oxidase. A xantina oxidase usa o oxigênio molecular ao invés do NAD+ (nicotinamida adenina dinucleotideo) como aceitante de elétrons e assim gera o radical superóxido.

Além disso, períodos de exercício intenso podem aumentar o estresse oxidativo devido à hipóxia e reoxigenação temporárias, que ocorrem no músculo exercitado em função das contrações e relaxamentos estabelecidos ciclicamente. Durante a contração, a compressão vascular estabelece um quadro de isquemia e, portanto, de hipóxia. No relaxamento, ocorre a reperfusão e, conseqüentemente, a reoxigenação. Sob condições de hipóxia, os equivalentes reduzidos podem se acumular dentro da cadeia de transporte de elétrons mitocondrial, resultando em um fenômeno conhecido como estresse redutivo (reductive stress). Na reoxigenação, uma explosão (burst) de reduções monoeletrônicas pode converter o oxigênio molecular em radicais superóxido.

A ativação de leucócitos pode estimular a produção de radicais livres para melhorar os mecanismos de defesa do hospedeiro em resposta ao dano muscular induzido pelo exercício. Em particular, os neutrófilos podem reduzir o oxigênio molecular a radical superóxido via NADPH (nicotinamide adenine dinucleotide phosphate-oxidase) oxidase, a qual está inativa nas células em repouso. Processos similares têm sido observados em monócitos e eosinófilos. O aumento das concentrações de Ca++ pode ativar a enzima fosfolipase A2, a qual libera o ácido araquidônico a partir dos fosfolipídeos. A cicloxigenase reage com o ácido araquidônico para gerar o radical hidroxil. Outras condições hipóxicas também têm sido mostradas no aumento da atividade da sintase do óxido nítrico (SON), levando à formação de radicais do óxido nítrico. Estes radicais podem exercer um efeito pró-oxidante fraco por eles próprios ou se combinar com o superóxido para formar um oxidante mais potente, o peroxinitrito (Hancock, 2001).

Sendo assim, durante o metabolismo aeróbio, a possibilidade de ocorrer lesão oxidativa nos tecidos vai depender de um preciso equilíbrio entre a geração de radicais de oxigênio e a eficácia dos mecanismos antioxidantes.

3 – Objetivo

3.1 – Objetivo geral:

Baseado nas alterações motoras encontradas em indivíduos com ELA, faz-se necessário investigar as diversas formas de abordagens fisioterapêuticas nesses indivíduos.

3.2 – Objetivo específico:

Investigar os benefícios gerados por duas diferentes formas de abordagens fisioterapêuticas, comparando a abordagem baseada em fortalecimento muscular e aquela baseada em condicionamento e treino de atividades funcionais.

4 – Metodologia:

Foi realizado um trabalho de revisão de literatura sobre as diferentes abordagens em indivíduos com ELA. Os sites utilizados foram: Pubmed, Medscape, Fisioweb, Bireme, Scielo, Findarticles. Foram realizadas pesquisas literárias na Biblioteca da UNIPAC – Campus Bom Despacho. As palavras-chaves utilizadas para busca de artigos científicos nos bancos de dados, foram ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica), endurace, condicionamento, cause, strenght, fortalecimento, gait, marcha, quality of life, qualidade de vida, motor disorders, alterações motoras, physical rehabilitation, reabilitação física.

5 – Discussão

Na ausência da cura, um dos principais objetivos de tratamento dos indivíduos com ELA é manter uma melhor qualidade de vida ( Drory et al., 2001). No entanto, diversos multicentros de pesquisas em relação às abordagens terapêuticas possuem indícios do efeito positivo de drogas como o Rilozol, sugerindo um pequeno aumento da sobrevida desses indivíduos (vários meses). O Rilozol é uma droga aprovada pelo Food and Drug Administration (FDA) para ser utilizada em indivíduos com ELA. Essa droga inibe a liberação pré-sináptica do glutamato, prevenindo a destruição celular. Outras drogas, ainda em pesquisa, são a Gabapentin (para diminuir a síntese de glutamato); doses suplementares de Tocoferol (vitamina E) que é um antioxidante e radical livre varredor e fatores de crescimento (Umphred, 2004).

Devido a grande falta de confiança no diagnóstico, muitos médicos, especialmente aqueles que não estão integrados aos multicentros relacionados a doenças neuromusculares, não encaminham os indivíduos com ELA para a reabilitação. No entanto, existem médicos que acreditam que os cuidados com a estabilização e com o alívio dos sintomas possuem efeitos positivos na qualidade de vida dos indivíduos. O fato é que a medicina de apoio eficiente existe e as intervenções terapêuticas estão disponíveis (Umphred, 2004).

A fisioterapia é fundamental durante o curso da doença e tem como objetivos a manutenção da amplitude de movimento articular, evitar retrações musculares, prevenir trombose venosa profunda, manter função motora estável por mais tempo, reeducar a postura, empregar órteses que auxiliam os indivíduos, diminuir a dor, evitar úlceras de pressão, prevenir quedas, manter as vias aéreas pérvias e livres de atelectasias. Os exercícios respiratórios deverão ser feitos para aumentar as capacidades vital, inspiratória e pulmonar total e o volume corrente e diminuir a freqüência respiratória (Piemonte, 2001).

Theriot (2001) classifica a ELA em 3 fases e estas são subdivididas em 5 estágios. A fase inicial é dividida em 3 estágios. O estágio 1 desta fase, caracteriza-se por fraqueza modera, independência nas AVD´s e na marcha. Essa autora descreve que o tratamento físico nesse estágio deve informar o indivíduo quanto à necessidade da realização do condicionamento físico aeróbico. O estágio 2, caracteriza-se por fraqueza seletivamente moderada, o indivíduo necessita de um tempo maior para realizar suas AVD´s e apresenta dificuldade em subir e descer escadas. A terapia física deve monitorar a fadiga e evitar a overuse, projetar equipamentos adaptáveis para facilitar as ADV´s , estimular o fortalecimento dos músculos menos afetados e avaliar o uso de órteses de tornozelo para facilitar a marcha. No estágio 3, ocorre aumento da fraqueza muscular, o limiar de fadiga torna-se menor e o indivíduo apresenta dificuldade moderada em realizar suas AVD´s, sendo incapaz de realizar habilidades motoras finas e percorrer longas distâncias e já apresenta comprometimento respiratório. Nesse estágio, o foco do exercício deve ser direcionado à manutenção da amplitude de movimento (ADM) e a hidroterapia pode ser indicada, deve ser feito uma re-avaliação quanto às necessidades do uso de equipamentos adaptáveis, e considerações sobre a indicação de cadeira de rodas para mobilidade em longas distâncias.

Na fase 2 , estágio 4, a fraqueza de membros inferiores (MMII) é severa, a de membros superiores (MMSS) é moderada, a espasticidade é detectada, o indivíduo apresenta sonolência diurna, necessita de ajuda parcial para realizar suas AVD´s, não deambula sem auxílio mas é capaz de transferir-se sem ajuda, pode apresentar dor na região do ombro. Nesse estágio, a terapeuta deve instruir o cuidador a realizar uma série de movimentos passivos, os exercícios isométricos devem ser realizados dentro das possibilidades, deve ser analisado a habilidade do indivíduo em locomover com a cadeira de rodas. No estágio 5, a fraqueza de MMSS se torna moderadamente severa, o indivíduo apresenta disfagia para líquidos e moderada disartria, necessita de uma ajuda maior para realizar suas AVD´s e para realizar transferências. O terapeuta deve dar extrema importância ao alongamento para evitar contraturas, treinar transferências e evitar úlceras de pressão.

Na fase 3, o indivíduo apresenta quadriplegia severa, envolvimento bulbar de moderado a severo, disfagia e disartria severas, dificuldade para eliminar secreções e manter saturação de O2, sendo dependente nas AVD´s e mobilidade com exceção de cadeira de rodas motorizada. O terapeuta deve fornecer suporte ventilatório e orientar a família quanto aos cuidados com o indivíduo ( Theriot, 2001).

A abordagem fisioterapêutica deve considerar as fases da doença, a extensão e as áreas de envolvimento e, principalmente as limitações funcionais resultantes. Piemonte (2001) classifica a ELA em 3 fases. Na fase independente, a fisioterapia deve promover o maior nível de funcionalidade possível e atuar prevenindo complicações como contraturas, através de alongamentos; monitorar a fadiga por excesso de exercícios; usar equipamento adaptável para facilitar as atividades de vida diária e promover exercícios de respiração profunda, expansibilidade do tórax, drenagem postural se necessário (Piemonte, 2001).

Na fase semi-independente, deverão ser utilizadas medidas para prevenir edema, exercícios ativos assistidos ou passivos para prevenir aderências articulares, contrações isométricas de toda musculatura até a tolerância, tentar utilizar tipóia ou cadeiras de rodas com apoio para os membros superiores, cadeira motorizada se o paciente não quiser locomover-se sozinho. Além disso, é fundamental a orientação familiar incluindo medidas de transferências e adaptação domiciliar para atender à mobilidade e independência (Piemonte, 2001).

Na fase dependente, o indivíduo necessita de ajuda total dos cuidadores e suporte ventilatório para o resto de seus dias. É necessário o uso de medicações para diminuir o impacto da dispnéia. A fisioterapia atua prevenindo trombose venosa profunda, úlceras de decúbito, mantendo as vias aéreas pérveas e livres de atelectasia, realizando também manobras de higiene brônquicas (Piemonte, 2001). O exercício é o meio pelo qual se consegue manter e até mesmo aprimorar qualidades físicas como força, flexibilidade, resistência, velocidade e equilíbrio, que são necessários para a realização das AVD`s (Tarini et al., 2005). O exercício é definido como movimento corporal planejado, estruturado e repetitivo executado com a finalidade de manter ou aprimorar um ou mais componentes da aptidão física. Aptidão física é definida como um conjunto de atributos que as pessoas possuem ou adquirem e que se relaciona com a capacidade de realizar uma atividade física. Esta última é definida como o movimento corporal produzido pela contração musculo-esquelética que eleva substancialmente o gasto de energia (Kraemer et al., 2002). Os exercícios físicos realizados adequadamente trazem benefícios para a saúde, no entanto, pouco se sabe sobre seus efeitos em indivíduos com doenças neuromusculares ( Krivickas, 2003; Kilmer, 2002 ; Kraemer et al.,2002)). O objetivo maior de um programa de reabilitação está na manutenção da funcionalidade, necessária para a maior independência do indivíduo, tendo o exercício um papel importante nesta tarefa (Kilmer, 2002).

O papel do exercício para indivíduos com ELA é controverso e difícil de ser comprovado, pois a ELA é uma doença rara e isso dificulta análise da intervenção para cada indivíduo, devido ao estágio e a progressão que eles se encontram e também por medo da fraqueza excessiva, a maioria dos indivíduos se recusam a realizar exercícios de fortalecimento e resistência. Entretanto, nas investigações com outras doenças neuromusculares, os exercícios resistidos eram geralmente benéficos e não produziam fraqueza excessiva (Sinaki et al., 1980; Kilmar el al., 1994, Vignos, 1983; Drory et al., 2001).

Estudos epidemiológicos que relacionaram atividade física e o desenvolvimento da ELA basearam-se na hipótese de que exercícios em excesso podem desencadear a doença, através de dois mecanismos principais: o estresse oxidativo pelo aumento de radicais livres e a excitocidade do glutamato (McDonald, 2002; Rothstein,1995 ; Drory et al., 2001) . Em alguns estudos foram observados que o maior número de horas de lazer dedicadas à prática de atividades físicas se relacionou com o início precoce da doença, apesar de que outros estudos não confirmaram essa observação (Drory et al., 2001).

Alguns autores recomendam a atividade física moderada logo após o diagnóstico. A terapia específica depende do grau da inaptidão, sendo recomendados exercícios para melhorar o condicionamento físico em indivíduos que estejam na fase inicial da doença. Estes exercícios incluem natação, andar de bicicleta (ergométrica) e caminhada. Porém, os indivíduos devem ter em mente que um programa de exercício extenuante pode debilitar ainda mais a musculatura. O aconselhamento prudente de fisioterapeuta ajudará na resolução deste problema. Pacientes com fraqueza mais severa são propensos ao desenvolvimento de contraturas que podem ser prevenidas através de uma série de exercícios diários (Lange et al.,1994).

Entretanto, existem várias discussões que ainda são controversas sobre a recomendação ou a não recomendação de exercícios regulares para os indivíduos com ELA (Francis et al., 1999). Exercícios regulares moderados podem ser indicados para tratamento de várias doenças neuromusculares, para evitar complicações como capsulite adesiva e dor, permitindo que os músculos fracos aumentem seu condicionamento mitocondrial e o fluxo sanguíneo muscular, melhorando a resistência ao exercício (Drory et al., 2001).

O metabolismo anaeróbico em músculos esqueléticos ativos ocorre quando a demanda de energia excede a taxa de suprimento por meio de metabolismo aeróbico. Isto ocorre mais freqüentemente no início do exercício e durante períodos de alta intensidade. O produto final metabólico da glicólise anaeróbica é o ácido láctico (lactato) e a mensuração de seu acúmulo no sangue é, muitas vezes, usada como um indicador da quantidade de metabolismo anaeróbico que ocorreu durante o exercício. O ácido láctico dissocia-se em íons de hidrogênio, aumentando a acidez das células musculares e do sangue, causando hiperventilação e, em altos níveis, a fadiga (Astrand et al., 1980). Esse pode ser um dos prováveis motivos da não prescrição de exercícios anaeróbicos para indivíduos com ELA.

Em um programa de treinamento físico ocorre o desenvolvimento de todos os sistemas funcionais envolvidos e de suas estruturas. Por exemplo, o aumento dos estoques de energia está ligado também ao aumento da atividade das enzimas utilizadas neste processo ( Weineck, 1999). De acordo com o treinamento adotado, existe um aumento da atividade enzimática do metabolismo anaeróbio ou do metabolismo aeróbio (na mitocôndria). O treinamento aeróbio assegura alta concentração de enzimas oxidativas (aeróbias), elevando a velocidade de reação delas, melhorando assim, a capacidade de resistência contra a fadiga ( Weineck, 1999). Esse pode ser um dos prováveis mecanismos que justificam a prescrição da atividade física aeróbica para indivíduos com ELA.

O treinamento aeróbio que envolve exercícios a 50-80% do consumo de oxigênio máximo (VO2 máx) durante períodos longos e repetidos, são produzidas adaptações que melhoram significativamente as capacidades funcionais relacionadas com a liberação, captação e utilização do oxigênio ( Maughan et al., 2000). Dentre as adaptações ao treinamento aeróbico, ocorre hipertrofia seletiva das fibras tipo I, aumento da quantidade de capilares sanguíneos por fibras musculares, do conteúdo da mioglobina, do tamanho e da capacidade das mitocôndrias de gerar ATP (fosforilação oxidativa), da capacidade de oxidação dos lipídios e dos carboidratos, dos lipídios como combustível, maior conteúdo de glicogênio e de triglicerídios, aumento da capacidade de resistência (Maughan et al., 2000).

No treinamento aeróbio, as adaptações associam-se com as capacidades funcionais relacionadas com o transporte e a utilização do oxigênio. As mitocôndrias do sistema músculo esquelético treinado aerobicamente são maiores e mais numerosas. Dentro delas, as enzimas aeróbias desenvolvem sua atividade na transferência de alimentos ricos em energia e são, portanto, chamadas de "usinas" das células. Seis semanas de treinamento são suficientes para melhorar a capacidade mitocondrial (Weineck, 1999).

A maior parte do oxigênio consumido nas mitocôndrias durante o metabolismo se combina com o hidrogênio para produzir água, geralmente 2 a 5% formam radicais livres. Um radical livre é uma molécula altamente reativa ou fragmento molecular que contém pelo menos um elétron ímpar em seu escudo orbitário externo ou responsável pelas valências. Uma vez formados, os radicais livres interagem com os outros compostos para criar novas moléculas de radicais livres, essas novas moléculas lesionam os componentes celulares eletro-densos tais como DNA e as membranas ricas em lipídios (oligondendrócitos e células de Schwan principalmente). As células possuem mecanismos capazes de contrabalancear imediatamente o possível dano oxidativo devido ao desafio dos mutágenos químicos e enzimáticos. Os anti-oxidantes varrem os radicais de oxigênio ou os erradicam quimicamente pela redução dos compostos oxidativos. Com a formação de oxigênio, a enzima SDO1 catalisa rapidamente sua dismutação para formar peróxido de hidrogênio. (Mcardle,2003).

Em indivíduos com ELA, pode ocorrer a deficiência da enzima SDO1 gerando aumento de radicais livres e maior dificuldade para estabilizar e eliminar estes radicais ( Bruijn et al., 2004; Zinne et al., 2004). Baseado nestes estudos, pode-se sugerir que, com a atividade aeróbica, aumenta a capacidade oxidativa dos músculos favorecendo a estabilização e eliminação desses radicais, podendo reduzir os mecanismos de lesão neuromuscular nos indivíduos com ELA.

A maior quantidade de radicais livres poderia sobrepujar possivelmente as defesas naturais do organismo e representar um risco para a saúde em virtude do maior estresse oxidativo. Posições antagônicas alegam que apesar da produção de radicais livres aumentar durante o exercício, as defesas antioxidantes normais do organismo ou são adequadas ou aumentam concomitantemente. A melhora ocorre à medida que as defesas enzimáticas naturais sofrem uma regulação ascendente através das adaptações ao treinamento tanto de condicionamento quanto de velocidade (Mcardle,2003). O exercício produz oxigênio reativo pelo menos de duas maneiras. A primeira ocorre através de um vazamento de elétrons nas mitocôndrias, provavelmente no nível do citocromo, que produz radicais superóxidos. A segunda ocorre durante alterações no fluxo sangüíneo e no suprimento de oxigênio, perfusão inadequada durante o exercício intenso seguida por reperfusão substancial na recuperação, o que acarreta a geração excessiva de radicais livres. A reintrodução do oxigênio molecular durante a recuperação produz espécies de oxigênio reativo que ampliam o estresse oxidativo.(Mcardle,2003).

Segundo Davies e colaboradores , o grau de estresse oxidativo e de dano muscular não depende da intensidade absoluta do exercício, mas do grau de exaustão da pessoa que realiza o exercício. Além disso, conhecer os mecanismos de formação de radicais livres com o exercício é importante para prevenir o estresse oxidativo e os danos associados com a atividade física exaustiva (Booth, 1998)

Os fatores mais importantes na formação do estresse oxidativo são a intensidade e conseqüentemente o nível de exaustão do indivíduo submetido ao exercício e, portanto, a exposição a um maior fluxo de oxigênio (Schneider, 2002).

O processo adaptativo do treinamento físico é capaz de proteger os indivíduos treinados na maioria das situações de exposição ao exercício. Uma falha em detectar qualquer mudança na lipoperoxidação ou outro alvo de dano pode sugerir que algumas mudanças compensatórias no sistema antioxidante podem ter ocorrido. Os resultados apontam uma up-regulation em relação à enzima SOD1 em músculo esquelético e eritrócitos,

Em recente revisão, Powers e colaboradores detalham minuciosamente o aumento induzido na atividade de todas as enzimas antioxidantes em resposta ao treinamento físico, bem como o aumento na concentração das moléculas antioxidantes, principalmente da GSH (enzima glutathione), induzida pelo treinamento. O treinamento de condicionamento é mais eficiente em induzir aumento na atividade das enzimas antioxidantes em relação ao treinamento intervalado (Smolka et al., 2000).

Estresse oxidativo é a conseqüência de um desbalanço entre produção e eliminação das espécies reativas de oxigênio, podendo se dar tanto pelo aumento na formação destas espécies quanto pela queda na capacidade antioxidante celular (Travacio et al., 1996). A conseqüência da instalação desse processo é a perda das funções celulares que podem, em última instância, ocasionar sua morte. Desde 1982, quando Davies e colaboradores (1982) demonstraram o dano oxidativo ocasionado pelo exercício e sugeriram que esse poderia ser a causa da fadiga e/ou dano muscular que acontecem após um exercício exaustivo, tem sido acumulado um número relativamente grande de evidências experimentais consistentes com uma relação tipo causa-efeito entre estresse oxidativo e fadiga muscular (Essig et al., 1997).

Finalmente, como alternativas de estudo pode-se apontar no sentido da utilização de protocolos que contemplem exercícios de longa duração e baixa intensidade. A contração prolongada e vigorosa de um músculo leva ao estado conhecido de fadiga muscular, a maior parte da fadiga resulta, provavelmente, apenas da incapacidade de os processos contráteis e metabólicos das fibras musculares continuarem suprindo o mesmo rendimento de trabalho (Baar et al., 1999). A transmissão do sinal neural, pela junção neuromuscular, também diminuiu após atividade muscular intensa e prolongada, reduzindo assim, ainda mais a contração muscular (Goldspink et al., 1992) Nos portadores de ELA a fadiga é um resultado previsível, proveniente da fraqueza muscular e da espasticidade, esta pode variar de um cansaço leve à exaustão extrema. Há uma degeneração das fibras motoras, e conseqüentemente, perda de unidades motoras. A solicitação de contração intensa (fortalecimento muscular) em um músculo com neo-formação nervosas (como é o caso da ELA que tem brotos nervosos provenientes das fibras musculares adjacentes) levaria à uma destruição das mesmas e sem falar, que o músculo pode não ter mais as características para aquele dado movimento. (Fernandes, 2001).

6 – Conclusão

Os indivíduos com ELA apresentam alterações motoras como fraqueza muscular progressiva e generalizada, com isso faz-se necessário a intervenção fisioterapêutica para retardar sinais e sintomas da doença. Por isso, sugerimos que os indivíduos com ELA façam uma atividade física moderada para previnir complicações futuras, melhorar qualidade de vida e a funcionalidade.

Nessa revisão foram analisados os efeitos de duas abordagens fisioterapêuticas, o do condicionamento físico e do fortalecimento muscular em indivíduos com ELA. Essas abordagens são controversas, por isso sugerimos estudos mais complexos para comprovar os efeitos benéficos e maléficos dessas abordagens.

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- Publicado em 09/09/2014.