Trabalho realizado por:

Fabiane Eckstein Larroyd.

Contato: fabilarroyd@yahoo.com.br

Mariana Schubert.

Suely de Fátima Raupp.

Contato: su_nica@hotmail.com

* Acadêmicas de Fisioterapia da Universidade do Vale do Itajaí.

** Trabalho realizado em setembro de 2011, durante o estágio de Pediatria do curso de Fisioterapia da Universidade do Vale do Itajaí (UNIVALI), no Hospital Infantil Joana de Gusmão, cidade de Florianópolis, Santa Catariana.


Orientadora:

Ms. Aline Moreira.

* Mestre em Fisioterapia da Universidade do Vale do Itajaí.

RESUMO:

A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica idade-dependente caracterizada pela tríade de espasmos infantis, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e eletroencefalograma com padrão de hipsarritimia. Apresenta prognóstico geralmente desfavorável, com frequente desenvolvimento cognitivo deficitário, mesmo depois de controladas as crises. Objetivo: Tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as sequelas ou tentar diminuí-las o máximo possível, fortalecer musculatura acessória da respiração e diminuir prejuizo da higiene brônquica, característicos nessa patologia. Condutas: a conduta fisioterapêutica envolve as manobras de higiene brônquica, reexpansão pulmonar e alongamentos da musculatura acessória na respiração. A etiologia desta síndrome é bastante heterogênea, sendo classificada em formas criptogenéticas ou idiopáticas e formas sintomáticas ou secundárias, com frequência duas vezes maior no sexo masculino. Os elementos que mais frequentemente se correlacionam com um prognóstico mais grave são: grupo sintomático; precocidade no início dos espasmos (menos de três meses); existência de outros tipos de crises; desenvolvimento neuro-sensório-motor anormal precedendo o aparecimento dos espasmos; anormalidades no exame neurológico (GASTAUT et al, 1964, AGUIAR et al, 2003).

Palavras-chave: Espasmos infantis; Epilepsia; Síndrome, Fisioterapia.


Introdução

A síndrome de West é uma forma peculiar de epilepsia da infância, que se caracteriza pela tríade clássica: espasmos, deterioração neuropsíquica e eletroencefalograma patognomônico com hipsarritimia. Os espasmos infantis (EI) foram descritos pela primeira vez em 1841, pelo Dr. James West em uma carta à revista Lancet, na qual ele relatou o caso de seu próprio filho, referindo que este possuía “uma forma peculiar de convulsões do lactente”. Em 1952, Gibbs e Gibbs descreveram o padrão eletrencefalográfico denominado hipsarritmia. Um grande marco na história da síndrome de West (SW) ocorreu em 1958, quando Sorel e Dusaucy-Bauloye sugeriram o uso do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) para o tratamento desta desordem.  A expressão espasmo infantil foi citada, pela primeira vez, por Gastaut et al. (1964). Segundo Silveira (1997), a etiologia da síndrome de West é bastante heterogênea e, habitualmente, classificada em formas criptogenéticas ou idiopáticas e em formas sintomáticas ou secundárias. No grupo idiopático, a criança tem desenvolvimento normal até o início dos sintomas e, a partir daí, ela passa a apresentar a regressão. No grupo sintomático, há um processo patológico nítido, sendo o retardo do desenvolvimento anterior ao aparecimento dos espasmos. Os casos sintomáticos constituem cerca de 80% dos casos da Síndrome de West e podem ser desencadeados por fatores pré e pós-natais. Dentre os fatores pré-natais podemos citar: toxemia gravídica, Síndrome de Down, Síndrome de Aicardi, consanguinidade, malformação cerebral congênita, infecção ou desnutrição intra-uterina, esclerose tuberosa, doença de Sturge-Weber, Tay-Sachs, toxoplasmose e sífilis. Anóxia neo-natal, meningite neo-natal, fenilcetonúria não-tratada, hipoglicemia neo-natal, trauma obstétrico, icterícia neo-natal, hemorragias cerebrais, hematomas subdurais, desidratação com trombose venosa e vacinação antipertussis podem ser agrupadas entre as causas peri e pós-natais (BARBOSA, et al, 1992). Quanto à incidência, a síndrome de West constitui 1,4% das epilepsias da infância, sendo observado o seu aparecimento com maior frequência dos 03 aos 08 meses de idade, com o pico máximo situado por volta do quinto mês. A doença é duas vezes mais frequente no sexo masculino, em comparação com o feminino (ALBUQUERQUE et al., 1990).


Características Sistêmicas

As crises caracterizam-se pelo aparecimento de uma série de contrações musculares súbitas, levando à flexão da cabeça, à extensão dos braços e à flexão dos membros inferiores. Essas crises costumam repetir-se em série, algumas vezes com 03 ou 04 espasmos consecutivos, podendo ocorrer 30 a 50 espasmos seguidos. Cada espasmo pode durar alguns segundos caracterizados como mioclonia que pode acometer a musculatura mais distal, ou seja, dos quatros membros (DIAS, 1996). Tais espasmos podem ocorrer tanto no sono como em estado de vigília, havendo descrição por autores de uma frequência maior nos estados de transição entre o sono e a vigília. Há também, a descrição de que os estímulos sensoriais bruscos podem precipitar uma crise, porém, cabe diferenciar nestes casos os espasmos de flexão ou de reações de medo ou sobressalto, dupla hemiplegia, hemiparesia, monoparesia e hipotonia difusa (DIAS et al, 1996).

A crise é, às vezes, precedida ou seguida por um grito, choro ou risada, a criança pode tornar-se vermelha, pálida ou cianótica. As convulsões ocorrem em salvas que se repetem frequentemente, sendo que alguns pacientes chegam a apresentar até 100 crises por dia, que são acompanhadas, geralmente, de descargas múltiplas em pontas, ondas lentas e espículas em descargas difusas em todo o traçado eletroencefalográfico (ANDRADE, 1999).


Diagnóstico e Prognóstico Clínico

O diagnóstico, segundo Jeavons  et al. (1973), deve obedecer as seguintes condições: Espasmos e encefalopatia sem hipsarritmia, porém com anormalidades paroxísticas no eletroencefalograma; Espasmos e hipsarritmia sem encefalopatia; Encefalopatia e hipsarritmia sem espasmos. Não deve ser feito o diagnóstico de Síndrome de West quando ocorrerem espasmos na ausência de encefalopatia e hipsarritmia. Um traçado eletroencefalográfico normal deve, formalmente, afastar o diagnóstico de Síndrome de West. O prognóstico, de um modo geral, é reservado e está intimamente relacionado ao diagnóstico precoce, à etiologia e à fase de início do tratamento.

No grupo idiopático, tratada precocemente, a evolução é muito boa, podendo haver cura total e definitiva. No grupo idiopático, tratado tardiamente, e no grupo sintomático o prognóstico é ruim e o tratamento tem pouco ou nenhum resultado (AJURIAGUER, 1992).


Tratamento Clínico

O ACTH tem sido o tratamento de escolha desta patologia, nos casos idiopáticos, aplicado por via intramuscular, durante quatro semanas, seguido de doses de reforço por três meses, contudo, efeitos colaterais frequêntes, e algumas vezes graves, têm ocorrido. Outros medicamentos, tais como o ácido valpróico, os benzodiazepínicos, os corticosteróides e a piridoxina têm sido utilizados, mas, na maioria dos estudos, a resposta não tem sido comparável à do ACTH. A vigabatrina (VGB) é droga que inibe a GABA transaminase, aumentando os níveis de GABA cerebrais; publicações recentes têm relatado a eficácia desta droga no tratamento da Síndrome de West (CHIRON,  1991, AICARDI 1996; RAMOS 2001).


Apresentação do Caso Clínico:

L. M. C. S, 07 meses, sexo feminino, caucasiana, primeira filha de C. A. C. S. paciente com primeira internação, na data de 10/09/2011, no Hospital Infantil Joana de Gusmão Unidade de Infectologia. Nascida a partir de gestação sem intercorrências e à termo demorado 26 horas, parto cesáreo, com apgar 01, peso de 3.200g e comprimento de 45 centímetros. Com diagnóstico clínico de Broncopneumonia, distúrbio de deglutição e encefalopatia.

MATERIAIS E MÉTODOS

Trata-se de um relato de uma paciente em atendimento durante o estágio da disciplina de pediatria do curso de fisioterapia da Universidade do Vale do Itajaí (UNIVALI).
Os dados da paciente foram coletados em prontuário médico no Hospital Infantil Joana de Gusmão e através de relatos da mãe.

Para avaliação foram utilizados materiais tais como: estetoscópio BD, Oxímetro NONIN MEDICAL, modelo 2500A, cronômetro NOKIA, escala Eckersley de desenvolvimento motor.


Diagnóstico Fisioterapêutico

A paciente apresenta retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e sinais característicos da Síndrome, pelos espasmos em flexão, que são contrações breves, simétricas, com predominância de flexão da cabeça e do tronco, levando-se os membros superiores para frente e para fora, flexionando os músculos do abdômen, apresentando hipertonia difusa, fadiga da musculatura acessória da respiração.  


Tratamento Fisioterapêutico

O tratamento fisioterapêutico consistiu em duas sessões de fisioterapia respiratória, com intuito de eliminar as secreções pulmonares, através de manobras de reexpansão pulmonar e higiene brônquica.

Em primeiro atendimento foi verificado sinais vitais (S. V.) como parâmetros: FR 53ipm; FC 155bpm; SpO2 99-95%; na ausculta pulmonar foi verificado Murmúrios vesiculares positivos (MV+) bilaterais, com roncos difusos. Foram realizados alongamentos da musculatura acessória da respiração (peitorais, trapézios, escalenos), manobras de higiene brônquica: AFE (Aceleração de fluxo expiratório), vibrocompressão e manobras de reexpansão pulmonar através do direcionamento de fluxo aéreo. Realizado aspiração com sonda nasal número 07, sendo eliminada secreção esbranquiçada e fluída após procedimento. Finalizando, foram observados sinais vitais (S. V.) FR 58ipm; FC 161bpm; SpO2  98%, ausculta pulmonar MV+ em  ápice e base bilaterais, com roncos difusos reduzidos.

Em segundo atendimento verificou-se os sinais vitais (S. V.) como parâmetros: FR 59ipm; FC 142bpm, SpO2 95%. Ausculta pulmonar MV+ em ápice e bases bilaterais, com roncos difusos. Foram realizados alongamentos da musculatura acessória da respiração (peitorais, trapézios, escalenos) e manobras de fisioterapia respiratória: AFE (Aceleração de fluxo expiratório), vibrocompressão e manobras de reexpansão pulmonar através do direcionamento de fluxo aéreo. Realizado aspiração com sonda nasal número 07, sendo eliminado secreção esbranquiçada e fluída após procedimento. Finalizando, foram observados sinais vitais (S. V.) FR 63ipm; FC 158bpm; SpO2 96%, ausculta pulmonar MV+ em  ápice e base bilaterais, com roncos difusos reduzidos.


DISCUSSÃO

Com este estudo, constatamos que fisioterapia respiratória, através das manobras de higiene brônquica e da reexpansão pulmonar e dos alongamentos da musculatura acessória da respiração, vão de encontro aos resultados obtidos em outras literaturas relacionadas com as afecções características dessa patologia, tais como, fadiga muscular e prejuízo da higiene brônquica.

Gibbs et al. (1954) descreveram a anormalidade do padrão eletroencefalográfico como sendo de alta voltagem, com ondas lentas e espículas em todas as áreas corticais. Concordamos com Jeavons et al. (1973) no que tange ao diagnóstico, pois o quadro não está restrito nem aos espasmos, nem à hipsarritmia, mas insere-se em um contexto sindrômico, por ser “uma resposta não específica do cérebro imaturo a vários distúrbios de diferentes etiologias”. Segundo Menkes (1984), os espasmos infantis acarretam prognóstico desfavorável em relação ao desenvolvimento mental definitivo, o que foi constatado respectivo relato de caso, visto que a paciente apresentava sinais e sintomas desta Síndrome.

De acordo com Albuquerque et al. (1990), as crises peculiares desta patologia são os espasmos, que são contrações maciças, breves e simétricas, em que predominam a flexão da cabeça sobre o tronco e projeção dos membros para a frente, ocorrendo freqüentemente em salvas, o que foi constatado nos casos aqui estudados.

Os recursos manuais da fisioterapia respiratória compõem um grupo de técnicas de exercícios manuais específicos que visam a prevenção, no intuito de evitar a complicação de um quadro de pneumopatia instalado, à melhora ou reabilitação de uma disfunção toracopulmonar e ao treinamento e recondicionamento físico das condições respiratórias de um pneumopata. Visam também ao condicionamento físico e respiratório, a educação de um individuo sadio normal, como respirar corretamente, como forma de prevenção no intuito de evitar que uma disfunção respiratória ou uma disfunção se instale (COSTA, MARTINS, JAMAMI, 2004)

Os músculos acessórios da respiração (utilizados durante o esforço respiratório) são também responsáveis por inúmeros movimentos do tronco e dos membros e em condições normais é possível respirar em esforço e utilizar os mesmos músculos para a movimentação global, como durante o exercício.

Na doença respiratória, a função ventilatória dos músculos respiratórios está exacerbada, e por isto o uso destes mesmos músculos fica limitado para a movimentação global. Além disto, o bloqueio inspiratório leva o tronco a uma condição de pouca mobilidade e flexibilidade, o que diminui a qualidade dos movimentos corporais. Quanto mais precoce for o esforço respiratório, maior será a interferência no desenvolvimento das atividades sensório-motoras no primeiro ano de vida da criança.

Utilizou-se a técnica de aceleração de fluxo expiratório (AFE), com manobras passivas, com o objetivo de aumentar o tempo e a velocidade do fluxo expiratório. A técnica foi executada durante 10 minutos consecutivos. Realizou-se movimento torácico expiratório sincronizado, com as mãos, no início do platô inspiratório, sem ultrapassar os limites fisiológicos expiratórios da criança. O fluxo aéreo induzido tem velocidade superior à da expiração normal e próxima à da tosse. Segundo BARTHE et al, (1990) desse modo, a AFE apenas potencializa a fisiologia pulmonar normal, através de variações de fluxos aéreos, para a desobstrução brônquica e homogeneização da ventilação pulmonar.

Segundo CARVALHO, 2001; MARTINS, 2004 a Vibrocompressão são contrações isométricas repetidas do ombro e cotovelo realizada sobre a parede do tórax durante a fase expiratória podendo ser associado à compressão. É realizada com as mãos espalmadas, acopladas e com certa pressão no tórax do paciente, o punho e o cotovelo de quem aplica deverão permanecer imóveis impulsionando os movimentos vibratórios (tremor energético) com um trabalho mecânico proveniente da musculatura do braço e do ombro, deixando os demais grupos musculares do membro superiores contraídos isometricamente e as articulações do punho e do cotovelo imóveis.

Direcionamento de fluxo aéreo, este procedimento é realizado em unidades de tratamento intensivo para promover a expansão do hemitórax contra lateral. O objetivo deste estudo foi caracterizar o padrão ventilatório antes, durante e após esta modalidade de intervenção. Pede-se para o paciente expirar e acompanha a inspiração, mantém a pressão e solta ao terminar (começo da expiração).  Postura de ventilação dependente: em decúbito lateral o paciente tem mais ar em baixo que em cima, por que os órgãos, pela ação da gravidade, descem para a parte de baixo fazendo com que o diafragma esticado se contraia puxando o pulmão. (movimento crânio caudal).  O paciente em decúbito lateral e resposta espontânea terá uma ventilação pulmonar maior no pulmão que estará abaixo (Souza et al, 2007)


Considerações Finais

Para RAMOS (2011) a Síndrome de West é uma forma peculiar de epilepsia da infância, estando seu prognóstico intimamente relacionado à intervenção precoce. A assistência adequada à gestante durante o parto e as imunizações contra diversas patologias que estão associadas à etiologia desta síndrome podem minimizar a ocorrência da síndrome de West de natureza secundária, que constitui cerca de 80% dos casos. Com o avanço da Medicina, tem-se conseguido aumentar, consideravelmente, a sobrevida destes pacientes e a Fisioterapia tem que estar preparada para atendê-los, considerando, especialmente no que se refere à qualidade de vida da criança.

Referências

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Obs:

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- Publicado em 19/01/2012.