Physiotherapy Performance in Cerebellar Hypoplasia: Case Report

Trabalho realizado por:

Alysson F. Briel.

Tatiana M. da Silva.

* Docentes do curso de Fisioterapia da UNISEP – FAED.

Orientadores:

Josicler Masson.
Contato: josicler_8@hotmail.com

Scheila C. Zuconelli.
Contato: scheilazuco@hotmail.com

* Discentes do curso de Fisioterapia da UNISEP – FAED.

Resumo

Hipoplasia cerebelar é um defeito congênito do sistema nervoso central, que consiste na diminuição da taxa de proliferação celular do cerebelo. Pode ser global ou de uma área específica. As causas são variadas e podem ser de ordem interna ou externa. O caso trata de um paciente que ao nascimento apresentou clônus e crises de apnéia freqüentes. O diagnóstico de hipoplasia cerebelar de ambos os hemisférios foi feito por tomografia computadorizada de crânio e é compatível com a síndrome de Dandy-Walker, caracterizada por nistagmo, hipertonia muscular, paralisia das pregas vocais e demais disfunções cerebelares.  O objetivo è mostrar a atuação fisioterápica na hipoplasia cerebelar, bem como os métodos utilizados para alcançar os objetivos do tratamento. Intervenção Fisioterápica e Resultados: O tratamento fisioterápico iniciou-se aos 45 dias de vida, sendo realizadas duas sessões semanais, dando ênfase aos trabalhos de mobilização respiratória, normalização de tônus, mobilizações globais, usando como instrumento auxiliar a bola suíça. O paciente apresentou diminuição do clônus e das crises de apnéia, além de um melhor controle do tônus muscular e mobilidade. Conclusão: O resultado obtido foi limitado devido à gravidade do quadro,  porém, verificou-se uma melhora significativa do tônus muscular, motricidade e da condição respiratória.

Palavras-Chave: cerebelo, hipoplasia e tratamento fisioterápico.

Abstract

Cerebellar hypoplasia is a congenital defect of the central nervous system, that consists of the reduction of the tax of cellular proliferation of the cerebellum. It can be global or of a specific area. The causes are varied and can be of internal or external order. The case deals with a patient whom to the birth presented clonuses and frequent crises of apnea. The cerebellar  hypoplasia diagnosis of both the hemispheres was made by computerized tomography scan of skull and is compatible with the syndrome of Dandy-Walker, characterized for nystagmus, hypertonic muscular, paralysis of the vocal folds and too much disfancy cerebellares. The goals is To show the isotropic performance in the cerebellar  hypoplasia, as well as the used methods to reach the goals of the treatment. Physiotherapy Intervention and Results: The rehabilitation initiated it the 45 days of life, being carried through two weekly sessions, giving emphasis to the works of respiratory mobilization, normalization of tonus, global mobilizations, using as instrument auxiliary the Swiss ball. The patient presented reduction of clonus and of crises of apnea, beyond one better control of tonus muscular and mobility. Conclusion: The gotten result was limited due to gravity of the picture, however, verified a significant improvement of tonus muscular, motricity and of the respiratory condition.

Key-words: cerebellum, hypoplasia and rehabilitation.


Introdução

Os três primeiros meses de gravidez são os mais vulneráveis às ações do meio ambiente, o que se deve ao rápido crescimento e desenvolvimento de sistemas do corpo. Quatro dias após a concepção, ocorre um processo no qual a camada celular externa do embrião ou ectoderme formará a epiderme, as unhas, o cabelo, os dentes e o sistema nervoso; e a camada interna formará o sistema digestivo, fígado, pâncreas e sistema respiratório. É ainda no primeiro mês que se inicia o desenvolvimento do encéfalo (Moore e Persaldi, 2000).

O sistema nervoso é formado pelo sistema nervoso central (SNC) e sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é subdividido em medula espinhal e encéfalo, que é composto pelo cérebro, diencéfalo, tronco encefálico e cerebelo (Arruda, 1999).

O cerebelo está situado abaixo do lobo occipital do cérebro, é uma estrutura altamente organizada, dividida em três partes: vestibulocerebelo, que se conecta principalmente ao sistema vestibular; espinocerebelo, com conexões predominantemente com os tratos somatosensoriais ascendentes da medula espinhal; e cerebropontocerebelo, com conexões para o córtex cerebral. Suas funções são automatizações dos movimentos, regulação do tônus muscular, manutenção do corpo em equilíbrio (postura) e coordenação dos movimentos (Melnick ; Oremland, 2004).

A hipoplasia cerebelar consiste na diminuição da taxa de proliferação celular do cerebelo, tornando-o menor e menos pesado que o normal. Pode ter várias causas, que podem ser de ordem internas ou externas. Os fatores internos podem ser alterações genéticas (aberrações cariotípicas e mutações de gene único), vírus (citomegalovirus e rubéola e herpes simples), exposição intra-uterina à drogas e outras substâncias químicas (talidomida, antagonistas do folato, hormônios androgênicos, álcool, anticonvulsivantes e ácido 13-cis-retinóico) e radiação, diabetes materna.

Dentre os fatores externos podem-se destacar as causas ambientais (Mitchell et al., 2006).  Durante a fase embrionária, pode ocorrer defeito na sua formação. Após o nascimento é resultado de diminuição do ritmo de renovação celular, aumento da taxa de destruição das células ou ocorrência dos dois ao mesmo tempo. As conseqüências dependem de sua intensidade (Filho, 2000). Pode ser global ou de uma área específica, como o vérmis (área estreita localizada na região central do cerebelo, responsável pelo equilíbrio, postura e marcha) ou hemisférios cerebelares (relacionados com a coordenação dos movimentos finos das extremidades).

Produz sinais clínicos que variam entre uma ataxia discreta ou quase imperceptível nos recém-nascidos, até a completa ausência de coordenação e inabilidade de manter a postura (Schild et al., 2001).
Segundo Sheperd (1995), os sinais de alteração no cerebelo são:

1 – Dissinergia ou ataxia:

•    Assimetria, isto é, direções incorretas, caracterizada por hipermetria e hipometria.
•    Amplitude descontrolada da produção de força.
•    Decomposição dos movimentos.
•    Disdiadococinesia.

2 – Hipotonia muscular ou espasticidade.

3 – Fenomêno do rechaço.

4 – Tremor.

5 – Disartria.

6 – Nistagmo.

7 – Distúrbios do equilíbrio.

As expressões anatômicas da hipoplasia, tanto no cerebelo como nas estruturas subcerebelares, são variáveis, porém essa variação é mais em grau do que em tipo. Em alguns casos, o cerebelo pode estar aparentemente normal e o defeito ser detectado apenas microscopicamente.   

Pode estar associada à síndrome ou malformação de Dandy-Walker, que consiste na agenesia parcial ou completa do vérmis cerebelar, alargamento da fossa posterior com deslocamento dos seios laterais, torcular e da tenda do cerebelo, dilatação cística do IV ventrículo e grande cisto na linha média, que pode comprimir o tronco cerebral e gerar dificuldade de deglutição (Mitchell, 2006). Na maioria dos casos há hidrocefalia, porém, podem estar associadas outras malformações, como agenesia de corpo caloso e estenose do aqueduto cerebral (Ewald, 2006). Tem incidência estimada de um em 25.000 a 35.000 nascidos, com prevalência de 3:1 em mulheres. A criança evolui com aumento progressivo do volume do crânio e distúrbios do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) podendo ainda haver irritabilidade, vômitos, convulsões, ataxia e nistagmo (Filho, 2000).

Relato do Caso

O caso trata de um paciente que teve nascimento prematuro (38 semanas), por parto normal, pesando 2960 gramas e com 48 cm de altura, que apresentou clônus e crises freqüentes de apnéia com cianose. Segundo relatos da mãe, a mesma realizou auto-medicação (Paracetamol e Dipirona), devido a fortes enxaquecas, sem o conhecimento de sua gravidez, o  que pode ser uma das causas da malformação. Ao momento da descoberta da gravidez a medicação foi suspensa. No decorrer das 38 semanas, não foi detectada nenhuma alteração fetal ou placentária.

O diagnóstico foi feito por tomografia computadorizada de crânio, realizado na clinica Tomoclin, na cidade de Francisco Beltrão – PR, onde foi verificada ampliação de espaço liquórico junto a superficie cortical cerebral na porção posterior do espaço supratentorial, constatando hipoplasia de ambos os hemisférios cerebelares associado à ampliação de espaços liquóricos e fossa posterior, ampliação de espaço liquórico junto à superficie cortical cerebral na porção posterior do espaço supra-tentorial.

Segundo Barbosa, Formiga e Linhares (2007), devido à  prematuridade, são identificadas várias intercorrências no processo de crescimento e desenvolvimento do recém-nascido pré-maturo(...), os recém nascidos pré-maturos são forçados a interagir com um ambiente novo no qual ainda não está totalmente adaptado e tornam-se mais suceptíveis as complicações neonatais. Relata ainda que quanto menor o peso e a idade gestacional ao nascimento, maiores serão os comprometimentos do DNPM.

O paciente apresenta nistagmo, hipertonia muscular generalizada, paralisia das pregas vocais, epilepsia, obstrução das vias aéreas superiores, microcefalia, reflexos osteomiotendineos exacerbados, distúrbio de deglutição e posição anormal da língua, e demais disfunções cerebelares. Devido ao distúrbio de deglutição houve necessidade de uso de sonda nasogástrica (Figura 1), imediatamente após o nascimento, pelo fato de não haver o reflexo de sucção.

Neste contexto, este trabalho teve como objetivo mostrar a atuação fisioterápica na hipoplasia cerebelar associada á sindrome ou malformação de Dandy-Walker, bem como os métodos utilizados para alcançar os objetivos do tratamento.

Destacamos que este trabalho foi aprovado pela comissão de ética da UNISEP – FAED.

Intervenção Fisioterápica e Resultados

O tratamento fisioterápico iniciou-se aos 45 dias de vida, após solicitação de neuropediatra, sendo realizadas duas sessões semanais, de duração aproximada de 50 minutos, nas dependências da APAE da cidade de Pérola D’ Oeste – PR.

A terapêutica utilizada não teve como objetivo a normalidade, mas sim alcançar o potencial máximo do paciente e orientações à família quanto ao programa de estimulação precoce (Murahovschi, 2006).

Foram realizados principalmente trabalhos de estimulação, dando ênfase a função motora e cardiorrespiratória.

A bola suíça foi um dos principais dispositivos auxiliares usado para efetuar mobilizações globais, evoluindo de pequena para grande amplitude, dissociações para modificar padrões anormais,  movimentos repetitivos e posturas eretas, favorecendo assim a mehora do tônus muscular por meio do aumento dos impulsos proprioceptivos e pela inibição da atividade muscular indesejada, equilíbrio e aquisição de controle sobre novas atividades, mobilidade e  movimentos ativos, além da prevenção de contraturas e deformidades (Carrière, 1999).

No trabalho respiratório o tratamento intensivo teve por finalidade a melhora da ventilação, assegurando a manutenção da temperatura, atendendo as necessidades metabólicas e mantendo a função do aparelho circulatório, através de movimentos de sanfona (Figura 2).  

Foram passadas orientações à mãe para a realização de mobilização em casa nos dias em que não haviam sessões.

Outra medida terapêutica foi a simulação de movimentos grosseiros e finos adequados para a idade do paciente, minimizando e prevenindo sequelas que podem vir a associar-se, como assimetrias cranianas e de tronco, curvaturas anormais da coluna, bem como adequação de posições que proporcionassem maior conforto para a criança (Cintas, 2001).

Após a realização de 24 sessões obteve-se melhoras pequenas mas significativas na função cardiorrespiratória, onde notou-se a diminuição das crises de apnéia e cianose. Também apresentou diminuição do clônus, além de um melhor controle do tônus muscular e mobilidade. Isso foi percebido pela facilidade na movimentação após o termino das sessões. Com o passar do dia a hipertonicidade e a rigidez retornavam, pela gravidade do quadro.

Conclusão

O resultado obtido foi limitado devido à gravidade do quadro,  porém, verificou-se uma melhora significativa do tônus muscular, motricidade e da condição respiratória.

Como qualquer lesão à nivel de SNC a evolução é lenta, mas perceptível com o passar das sessões.

O tratamento fisioterápico não teve como intervir na obstrução nasogástrica provocada pelo posicionamento anormal da língua, devido a essa obstrução houve a necessidade da realização de traqueostomia e gastrostomia (Figura 3), onde dificultou ainda mais a evolução do tratamento.

Referências

Arruda WO 1999. Cerebelo. In: Meneses MS. Neuroanatomia Aplicada. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, p. 172-194.
Barbosa VC; Formiga CKMR; Linhares MBM 2007. Avaliação das Variáveis Clinicas e Comportamentais dos Recém-Nascidos Pré-Termo. Rev Brás de Fisiot vII: 275-281.
Carrière B 1999. Bola Suíça. Teoria Exercícios Básicos e Aplicação Clinica. São Paulo: Manole.
Cintas HL 2001. Distúrbios Pediátricos. In: Long TM, Cintas HL. Manual de Fisioterapia Pediátrica. Rio de Janeiro: Revinter, p. 107-156.
Ewald O et al.,2006. Alterações Oculares em Paciente Pediatrico Portador de Malformações de Dandy-Walker: Relato de Caso. Arq Brás Oftalmol v69: 97-99.
Filho GB 2000. Patologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan.
Melnick ME; Oremland B 2004. Disfunção do Movimento Associada a Problemas Cerebelares. In: Umphred D. Reabilitação Neurológica. 4. ed. São Paulo: Manole, p.757-781.
Mitchell RN 2006. Fundamentos de Patologia. Bases Patológicas das Doenças. Rio de Janeiro: Elsevier.
Moore KL; Persaldi TVN 2000. Embriologia Básica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan.
Mumenthaler M; Mattle H 2007.  Neurologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan.
Murahovschi J 2006. Pediatria: Diagnóstco + Tratamento. São Paulo: Sarvier.
Schild AL et al. 2001. Hipoplasia Cerebelar e Porencefalia em Bovinos Châroles no Sul do Rio Grande do Sul. Rev Ciência Rural vXXXI:149-153.
Shepherd, RB 1995. Fisioterapia em Pediatria. São Paulo: Santos.

Figura 1

Sonda nasogástrica e padrão hipertônico flexor.

Figura 2

Intervenção Fisioterápica: Movimentos de Sanfona para melhora ventilatória e circulatória.

Figura 3

Atual condição do paciente, com traqueostomia e gastrostomia.

Obs:

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- Publicado em 14 de Julho de 2011.